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筋萎縮(きんいしゅく)とは、筋肉がやせること。 筋肉そのものにその原因のある筋原性のものと、筋肉に指令や栄養を供給している運動ニューロンにその原因のある神経原性、なんらかの原因により長期に筋肉を使用しなかったために筋体積が減少し筋の萎縮をきたした廃用性に分けられる。
MN2遺伝子はコピー数にバラツキがあり、コピー数が多いほど症状が軽減される。 SMN1遺伝子の下流にはNAIP(neuronal apoptosis inhibitory protein)遺伝子が存在する。NAIP遺伝子はアポトーシスに関与すると考えられている。
(1)縮こまって小さくなること。 しなびて小さくなること。
球脊髄性筋萎縮症(spinal and bulbar muscular atrophy、SBMA)は成人発症の下位運動ニューロン疾患である。X連鎖劣性遺伝の遺伝形式をとる遺伝子疾患であり、アンドロゲン受容体の第1エクソンのCAG繰り返し配列の異常に起因するポリグルタミン病の一つである。男性のみに発症
切離術と神経上膜切除術と神経周膜切離術が知られている。神経剥離術と言う場合は多くは神経外神経剥離術を指しており、これは神経上膜の周囲にある結合組織を、神経上膜に侵襲を加えることなく神経上膜から剥離する術式である。神経束間剥離術は神経上膜切離術と神経上膜切除術のことであり、神経上膜を切離して内部の神経束をinternal
変性脱落する神経変性疾患であり、運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性
症など神経変性疾患のような表現型を示すことがあるが免疫治療での軽快例もある。大脳皮質基底核変性症候群や筋萎縮性側索硬化症のような表現系の報告もある。また抗Homer-3抗体陽性で免疫治療で症状が悪化した多系統萎縮症のような症状の報告もある。 純粋自律神経不全症との関係 純粋自律神経不全症
オリーブ橋小脳萎縮症(オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy (OPCA))は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。 病因は不明。孤発性に見られることから、遺伝的要因は薄いと考えられている。