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球脊髄性筋萎縮症(spinal and bulbar muscular atrophy、SBMA)は成人発症の下位運動ニューロン疾患である。X連鎖劣性遺伝の遺伝形式をとる遺伝子疾患であり、アンドロゲン受容体の第1エクソンのCAG繰り返し配列の異常に起因するポリグルタミン病の一つである。男性のみに発症
筋萎縮(きんいしゅく)とは、筋肉がやせること。 筋肉そのものにその原因のある筋原性のものと、筋肉に指令や栄養を供給している運動ニューロンにその原因のある神経原性、なんらかの原因により長期に筋肉を使用しなかったために筋体積が減少し筋の萎縮をきたした廃用性に分けられる。
切離術と神経上膜切除術と神経周膜切離術が知られている。神経剥離術と言う場合は多くは神経外神経剥離術を指しており、これは神経上膜の周囲にある結合組織を、神経上膜に侵襲を加えることなく神経上膜から剥離する術式である。神経束間剥離術は神経上膜切離術と神経上膜切除術のことであり、神経上膜を切離して内部の神経束をinternal
変性脱落する神経変性疾患であり、運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性
ヒトの脊髄は31の分節に分かれており(これを髄節と呼ぶ)、それぞれの髄節の左右の腹側から運動神経根が、背側から感覚神経根が末梢に出ている。腹側神経根と背側神経根はやがて合わさって脊髄神経となる。 31対の脊髄髄節はヒトでは以下に分類される。 8対の頸髄(第一頸神経
(1)縮こまって小さくなること。 しなびて小さくなること。
的なめらかな緩徐な追従運動は保たれているが随意性、反射性ともに速い眼球運動は障害される。主に水平性眼球運動が障害される。頭、眼の共同運動は保たれる。輻湊運動は障害されない。固視反射の増強がみられるという特徴がある。病理学的には小脳皮質、大脳基底核、脳幹、脊髄の変性を認める。抗ポリグルタミン抗体のIC
脊髄空洞症(せきずいくうどうしょう、英:Syringomyelia)とは、脊髄の中に液体(主に脳脊髄液)の溜まった腔ができた状態である。名称内に「空洞」とあるが、脊髄内部に空気が貯留しているわけではない。脊髄内に形成された空洞の大きさに応じ、様々な程度の脊髄症状(四肢の運動麻痺や知覚障害、膀胱直腸障害)が出現する。