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メチルマロン酸(メチルマロンさん、英: Methylmalonic acid)は、中央のCにメチル基が付加したマロン酸の誘導体であるジカルボン酸である。 メチルマロン酸に結合したCoAであるメチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。この反応でビタミンB1
アシル化(アシルか、acylation)とは、有機化合物にアシル基を導入する反応の事である。正式にはアルカノイル化という。 アシル基を供給するアシル化剤としてカルボン酸ハロゲン化物やカルボン酸無水物がよく用いられる。これらはルイス酸を作用させることで強い求電子剤となる。例えばフリーデル・クラフツ反
Alber, B., Olinger, M., Rieder, A., Kockelkorn, D., Jobst, B., Hugler, M. and Fuchs, G. (2006). “Malonyl-coenzyme A reductase in the modified 3-hydroxypropionate
マロン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ (アセチル化)(malonate-semialdehyde dehydrogenase (acetylating))は、イノシトール代謝、アラニン・アスパラギン酸代謝、β-アラニン代謝、プロピオン酸代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。
アミノムコン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ(aminomuconate-semialdehyde dehydrogenase)は、安息香酸分解、トリプトファン代謝、トルエン・キシレン分解酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 2-アミノムコン酸-6-セミアルデヒド + NAD+ +
コハク酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ(succinate-semialdehyde dehydrogenase)は、グルタミン酸と酪酸の代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 コハク酸セミアルデヒド + NAD+ + H2O ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons
ン酸も合成される。 この酵素は次の化学反応を触媒する。 L-アスパラギン酸-4-セミアルデヒド + リン酸 + NADP+ ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } L-4-アスパルチルリン酸 + NADPH + H+
メチルマロン酸血症(英:Methylmalonic acidemia)とは、メチルマロン酸性尿症とも呼ばれており、劣性の常染色体代謝異常の疾患であり、指定難病に指定されている。 メチルマロン酸血症は、いくつかの遺伝子型に由来する。メチルマロン酸血症は、典型的な酸性血症