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エキソソーム複合体は様々な自己免疫疾患で自己抗体の標的となる。この自己抗体は、強皮症に多発筋炎又は皮膚筋炎が合併した症状を示す自己免疫疾患、筋炎/強皮症重複症候群の患者に見られる。。自己抗体は患者の血清から検出される。過去には、仔牛胸腺抽出物を用いた二重免疫拡散法（英語版）、HEp-2細胞（ヒト喉頭癌由来培養細胞）上での免疫